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第93章 诘难之问（第1页）

“总体来说，本病是可治性的，治疗愈早，愈后效果也越好！”

董教授站在讲台上，继续自信满满地进行着自己的言：

“我们的治疗方案主要包括以下几个方面——”

“一、关于低铜饮食，严格按照每日食物中含铜量不应大于1mg的营养食谱执行。”

“二、针对铜排出治疗，我们会用连四硫代相酸胺代替d—青霉胺作为促进铜排出的主要药物。虽然d—青霉胺目前最常用的促进尿铜排出的药物，能与铜离子结合，但是连四硫代相酸胺是近年来应用的另一高效铜络合剂，可与铜络合成cu（mos4）2自尿液排出，且可能促进细胞合成金属硫因。该药的剂量为每日2oomgkg，分次口服，再配合d—青霉胺，结合其它辅助制剂，有望短期内改善病人的症状。治疗期间应随时监测尿铜水平，第1个疗程内要求每日尿铜排出量大于2mg以上。一般在治疗数周后神经系统症状可改善，而肝功能好转可能需3—4个月的治疗，可根据尿铜及临床症状调整外药，因青霉胺可能抑制维生素B6，故应每日补充维生素B6约25mg，并考虑用盐酸三乙撑四胺，剂量为每日o。5—2g。

“三、口服锌制剂，与青霉胺联合使用，进一步减少铜吸收。锌制剂可用硫酸锌，每1oomg含元素锌2omg。硫酸锌虽然有毒性，但毒性较低，可长期服用。可促进肝和肠粘膜细胞合成分泌金属硫因，与铜离子结合后减少肠铜离子吸收。每日口服量以相当于5omg锌为宜。分2—3次，餐间服用，对轻症或病情改善后可单用锌剂，对病情较重开始治疗时，与青霉胺联合使用，但两药需间隔2—3小时，以防锌离子在肠道内被d青霉胺络合，避免疗效降低。”

“四、其他的治疗措施还包括：神经系统症状可对症处理，如用左旋作巴、安坦等，肝、肾、骨关节等病症根本病情适当治疗。如有溶血作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。对病患所致的急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化患儿，如经过上述各种治疗无效时可考虑进行肝移植。”

说到这里，站在讲台上董博士停顿了下来，环顾了四周，又看着郭老教授的方向，才继续说道：

“我想听听中医大的各位专家对这一套治疗方案，有什么建议或者意见？”

听到董博士的话，全场都安静了下来。在座的专家们都没有接话，而是不约而同地看向了正坐在前排，一直认真的看着病历报告和其它资料的郭老教授。

片刻之后，郭老教授才抬起头来，取下了眼睛，清了清嗓子，终于开口说道：

“请问董教授，按照这样的治疗方案，针对这名病患，您们的有几成把握？”

“至少六成！”

董博士自信满满，肯定地说道。

“那就是说，还有四成是不可预知的。”

郭老教授审慎了一下，接着说道：

“如果是在急性创伤手术，需要以抢救病人的生命为目标，我们不反对这样的治疗方案。但是，鉴于现在病人对排铜类药物的不良反应，还有病人的肝、肾等器官的损害情况，我们不建议实施这一套治疗方案！”

“为什么？”

听了郭老教授的话，讲台上的董博士并没有什么异样的情绪表现，而是平静地问道。

看着讲台上一脸平静的董博士，郭老教授也平静地说道：

“肝豆状核变性疾病，为一种好于青少年的神经遗传病，殃及脑和肝脏等多个器官，亚洲包括日本韩国和印度等比欧美要多见，在中国不算少见，已有报道的病例大约在5ooo例左右。如果不治疗，患者的平均寿命只有3到4年，早期患者经过正规治疗，治愈后大多可近似正常人，但终身排铜治疗是必需的。我们也诊疗过来自全国以及港澳台等地区的患者。”

说到这里，郭老教授停了下来，特意看着讲台上的董成林博士，继续说道：

“自从青霉胺次应用临床五十余年来，在全世界挽救了一大批患者，当然，也要防止诱白细胞减少的并症状出现。国内外还6续使用二巯基丁二酸钠等、二巯基丙醇等针剂、片剂，以及硫酸锌制剂等进行配合治疗治。其中锌制剂价廉物美，属非处方药，主要有葡萄糖酸锌和硫酸锌、甘草锌，而醋酸锌在欧美多用。”

“当然他们逐步和我们一样，也趋向用葡萄糖酸锌。国外报道用锌剂治疗本病近二十年症状稳定的。我们也有类似病例，另外因经济限制单用中药，也有达到类似效果的。另外，虽然肝移植的指证在国内部分地区有过分扩大化的倾向，但手术治疗包括肝移植和脾切除也要慎重！现在需要强调的是，肝豆状核变性要合并进行替代治疗，即中医食疗和中药治疗！”

“请问郭教授，怎样的中药治疗？”

听完郭老教授的话，讲台上的董博士接话问道。

“先，为了保肝护肝，我们坚持用中药排铜。中医冶疗治肝豆病的过往案例表明，对本病用中药治疗，尿排铜平均增加187。6毫克24小时。依照中医理论，鉴于大多数舌质红，苔黄或腻，脉弦数或弦滑，清热利湿也适合本病治疗，故用清热解毒，通腑利尿之法。现代医学认为人体内铜主要是从胆汁经大便排泄，因此促使铜从胆汁经大便排出或增加尿内铜的排泄，是治疗本病的主要措施。”

“在肝豆汤中大黄泄热毒为荡涤积垢的要药，黄连、黄芩、大黄又均有促进胆汁分泌，增加胆汁形成，稀释胆液，增进胆汁排泄作用，通过利胆可以加快铜从胆汁中排出，我们也可现，所选用的中药基本也是高锌低铜的。当然国际上一些学者及病人对本中药富含重金属持疑虑观点，主要是担心和恐惧中药生产和加工过程中被污染。”

“这个担心可以我们先不予考虑！”

讲台上的董博士接过话说道，全场的气氛似乎从现在开始，变得有些咄咄逼人了起来。

片刻之后，董博士看着郭老教授，才继续问道：

“那么请问郭教授，你们的完整治疗方案又是什么？”